HOE BEHANDEL IK...

Hoe behandel ik orale chronische graft-versus-hostziekte?

NTVH - 2022, nummer 2, march 2022

dr. A.M.G.A. Laheij , dr. J.E. Raber-Durlacher , dr. M.D. Hazenberg , M.C.E. Schoordijk , prof. dr. M.C.D.N.J.M. Huysmans , prof. dr. J.G.A.M. de Visscher

SAMENVATTING

Allogene stamceltransplantatie kan leiden tot chronische ‘graft-versus-host disease’ (cGVHD). Bij een deel van deze patiënten treedt ook cGVHD op in en om de mond. Klinisch kan zich dat presenteren als mucosale laesies, speekselklierdisfunctie en/of fibrosering. Voorkeursplaatsen zijn de wangen en de tong, maar ook het palatum, de gingiva en de lippen kunnen zijn aangedaan. Orale cGVHD geeft klachten als pijn, gevoelige slijmvliezen, (ernstige) monddroogte, smaakstoornissen, beperkte mondopening en slikklachten, met soms een forse verslechtering van de kwaliteit van leven als gevolg. Bij hyposalivatie kan een snel progressieve vorm van cariës optreden. Ook hebben patiënten een verhoogde kans op het ontwikkelen van een plaveiselcelcarcinoom van het mondslijmvlies. De diagnose orale cGVHD wordt gesteld op basis van de anamnese en het klinisch beeld. Eventueel kan aanvullend een biopt worden genomen, maar histopathologisch onderzoek ondersteunt vaak niet de klinische waarschijnlijkheidsdiagnose. De keuze van de symptomatische behandeling wordt bepaald door de klacht(en) van de patiënt. Slijmvliesveranderingen die gepaard gaan met gevoeligheid, irritatie en een branderige sensatie worden bij voorkeur behandeld met lokale immunosuppressiva. Bij ernstige klachten kan systemische therapie met immunosuppressiva worden overwogen. Droge mond kan worden verlicht met speekselstimulantia of speekselsubstituten. De tandarts en mondhygiënist kunnen ondersteunende preventieve zorg bieden aan patiënten gericht op het zo goed mogelijk in stand houden van de mondgezondheid en het verlichten van klachten.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2022;19:93-101)

Lees verder

Hoe behandel ik T-cel-prolymfocytenleukemie

NTVH - 2021, nummer Special, july 2021

drs. S.P.E. Willems , drs. H. de Lil , dr. L.W. Tick , dr. L. Nieuwenhuizen , dr. P.H.M. Kuijper , M.E.C. van de Poll

SAMENVATTING

T-cel-prolymfocytenleukemie (T-PLL) is een zeldzaam, agressief T-cel-neoplasme. De zeldzaamheid van dit ziektebeeld maakt een systematische aanpak voor het stellen van diagnose en overgaan tot behandeling tot een uitdaging. Om tegemoet te komen aan de noodzaak van diagnostische crite-ria en responscriteria heeft de ‘T-PLL International Study Group’ (TPLL-ISG) in 2019 een document opgesteld met consensuscriteria voor diagnose, behandelindicatie en responsbeoordeling. Er bestaat op dit moment geen behandeling voor T-PLL die is goedgekeurd door de ‘Food and Drug Administration’ (FDA) of de ‘European Medicines Agengy’ (EMA). Wij presenteren een drietal casus uit ons ziekenhuis, waarin het potentieel fatale beloop van deze moeilijk behandelbare ziekte naar voren komt. Tevens verschaffen wij een overzicht van tot nu toe bekende behandelmogelijkheden. Ten slotte dragen wij een behandelstrategie aan voor patiënten met nieuw gediagnosticeerde of recidief T-PLL en een kort overzicht van toekomstige behandelmogelijkheden.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2021;18:224-32)

Lees verder

Hoe behandel ik chronische myelomonocytaire leukemie

NTVH - 2020, nummer 7, october 2020

dr. M.F. Corsten , prof. dr. A.A. van de Loosdrecht

SAMENVATTING

Chronische myelomonocytaire leukemie (CMML) is een zeldzame myeloïde maligniteit met een voorkeurspresentatie op hogere leeftijd. De ziekte wordt gekenmerkt door perifere monocytose, een wisselende combinatie van myelodysplastische en -proliferatieve kenmerken en frequente ontaarding in acute myeloïde leukemie (AML). De prognose is variabel maar doorgaans beperkt. Recente ontwikkelingen in de diagnostiek kunnen helpen om de ziekte tijdig te herkennen en om patiënten te identificeren die baat zouden kunnen hebben bij een in opzet curatief transplantatietraject. Overige behandelingsmogelijkheden zijn beperkt en vooral ondersteunend. Wij bespreken hier de huidige afwegingen rondom diagnostiek, prognosebepaling en behandeling van CMML.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2020;17:299-309)

Lees verder

Hoe behandel ik hemofagocytaire lymfohistiocytose?

NTVH - 2020, nummer 2, march 2020

dr. M.T. Kuipers , dr. K. de Heer , dr. B. van Zaane , dr. M.J. Wondergem , dr. E. Nur

SAMENVATTING

Hemofagocytaire lymfohistiocytose (HLH), ook wel bekend als hemofagocytose, is een levensbedreigende aandoening die wordt gekenmerkt door disfunctie van de cytotoxische T-cellen en ‘natural killer’-cellen resulterend in ongecontroleerde immuunactivatie en weefselschade. Gezien de hoge mortaliteit, vooral bij een onderliggende maligniteit, moet bij verdenking op HLH snel worden gehandeld. Het klinisch beeld is variabel, maar kenmerkt zich door koorts, pancytopenie en splenomegalie. Uitgebreide diagnostiek naar een infectie, auto-immuunziekte of maligniteit (vaak lymfoom) als onderliggende oorzaak is noodzakelijk. Een lymfoom wordt soms pas herkend na herhaalde beeldvorming en weefseldiagnostiek. Hoewel behandeling volgens het pediatrische protocol HLH-94 vaak effectief is, bestaat er een groep patiënten bij wie de behandeling te toxisch is of de ziekte refractair blijkt. Door de zeldzaamheid van het ziektebeeld is weinig onderzoek verricht naar de optimale behan-deling en zijn behandelrichtlijnen veelal gebaseerd op expertopinie. In dit artikel worden aan de hand van een casus de diagnostiek en therapeutische mogelijkheden besproken.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2020;17:85–94)

Lees verder

Hoe behandel ik IgM-M-proteïne-gerelateerde AL-amyloïdose?

NTVH - 2019, nummer 2, march 2019

drs. V. Hoving , prof. dr. M.J. Kersten , Prof, dr. M.C. Minnema , dr. P.C. de Bruin , dr. J.M.I. Vos

Samenvatting

IgM-M-proteïne gerelateerde AL-amyloïdose is een zeldzame variant van AL-amyloïdose. Hoewel de presentatie lijkt op die van non-IgM-gerelateerde AL-amyloïdose zijn er enkele verschillen. Belangrijk is dat niet een multipel myeloom, maar vaak M. Waldenström of een ander indolent B-cellymfoom de onderliggende aandoening is. De prognose is desondanks gelijk aan die van non-IgM-gerelateerde AL-amyloïdose. Ook bij IgM-gerelateerde AL-amyloïdose is een diepe remissie geassocieerd met een langere overleving. Deze diepe remissies worden echter vaak niet bereikt. Door de zeldzaamheid van het ziektebeeld is er weinig bekend over de optimale behandeling. De klinische presentatie en afwegingen rondom de behandeling van IgM-gerelateerde AL-amyloïdose worden in dit artikel besproken.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2019;16:87–91)

Lees verder

Hoe behandel ik het catastrofaal antifosfolipidensyndroom?

NTVH - 2017, nummer 8, december 2017

dr. M. Limper , dr. R.T. Urbanus

Samenvatting

Het catastrofaal antifosfolipidensyndroom (CAPS) is een levensbedreigend ziektebeeld, dat wordt gekenmerkt door snel progressief multi-orgaanfalen. Door tijdige onderkenning en behandeling van CAPS kan het mortaliteitsrisico sterk worden verlaagd. Hoewel de klinische presentatie van CAPS lijkt op die van andere trombotische microangiopathieën, zoals TTP en HUS, dient bij verdenking op CAPS direct met behandeling te worden gestart, in afwachting van verdere diagnostiek. In dit artikel worden de huidige inzichten met betrekking tot de behandeling van CAPS besproken.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2017;14:395–400)

Lees verder

Hoe behandel ik heparine-geïnduceerde trombocytopenie?

NTVH - 2017, nummer 4, june 2017

dr. S.E.M. Schols , prof. dr. H.J.C. Eikenboom

Samenvatting

Heparine-geïnduceerde trombocytopenie (HIT) is een zeer ernstige protrombotische aandoening die ontstaat tijdens het gebruik van heparine. Trombose ontstaat als gevolg van bloedplaatjesactivatie na vorming van immuuncomplexen bestaande uit plaatjes factor 4 (PF-4)/heparine en IgG-antilichamen. Om zowel onderals overbehandeling zo veel mogelijk te voorkomen is een juiste diagnose onontbeerlijk. Hierbij wordt geadviseerd om een klinisch scoringssysteem te combineren met laboratoriumtesten (een immunologische en een functionele test). De behandeling van HIT bestaat uit het direct stoppen van heparine en het starten van alternatieve antistolling. Zelfs na het stoppen van heparine blijft het gevaar voor trombose nog vier tot zes weken aanhouden.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2017;14:198–206)

Lees verder
X