OVERZICHTSARTIKELEN

Impact genotypering in de diagnostiek naar ziekte van Von Willebrand

NTVH - 2021, nummer 7, october 2021

dr. P.L. den Exter , prof. dr. H.J.C. Eikenboom

SAMENVATTING

De ziekte van Von Willebrand vormt de meest voorkomende erfelijke bloedingsziekte en kenmerkt zich door voornamelijk slijmvliesbloedingen en bloedingen na ingrepen. Het vaststellen van de diagnose kent verschillende uitdagingen, waaronder een grote variëteit in bloedingsneiging en Von-Willebrand-factor-plasmawaarden en de noodzaak tot het verrichten van een niet altijd eenduidige subtypering. In dit overzichtsartikel wordt ingegaan op ontwikkelingen in de diagnostische methoden van de ziekte van Von Willebrand en op welke aspecten genotypering deze diagnostiek kan ondersteunen.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2021;18:314-21)

Lees verder

Protonentherapie voor mediastinale lymfomen

NTVH - 2021, nummer 6, september 2021

dr. K.C.J. van Doorn-Wink , B.D.P. Ta MSc, drs. W.J. Plattel , drs. A.G.H. Niezink

SAMENVATTING

Sinds kort is het in Nederland mogelijk om patiënten met een mediastinaal (non-)hodgkinlymfoom te bestralen met protonen. De gunstige fysische eigenschappen van protonen ten opzichte van de standaard fotonentherapie maken het mogelijk om omliggende gezonde weefsels beter te sparen, waardoor de kans op radiatieschade en -toxiciteit lager wordt. Op de lange termijn betreft dit met name cardiale toxiciteit zoals een coronaire hartziekte, hartfalen of kleplijden en secundaire tumorinductie. Patiënten kunnen vanuit iedere radiotherapie-instelling in Nederland worden verwezen voor bestraling met protonen in één van drie Nederlandse protonentherapiecentra. Selectie voor protonentherapie vindt plaats op basis van een planvergelijking tussen protonen en fotonen, waarbij de berekende dosisreductie in risico-organen zodanig moet zijn dat er een klinisch relevante afname van langetermijncomplicaties kan worden verwacht.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2021;18:252-8)

Lees verder

Transfusies of misschien toch liever wisseltransfusies bij sikkelcelziekte?

NTVH - 2021, nummer 6, september 2021

dr. J.L.H. Kerkhoffs , dr. T. Netelenbos

SAMENVATTING

Transfusies vormen een belangrijke pijler bij de behandeling van sikkelcelziekte (SCZ). Dit artikel beoogt een overzicht te geven van de indicaties van wisseltransfusies, voor- en nadelen te beschrijven met name ten opzichte van ‘top up’-transfusies met in het kort mogelijk onderliggende mechanismen. Transfusies zijn effectief in de preventie van cerebrovasculaire gebeurtenissen, verbeteren mogelijk de uitkomsten van zwangerschap en lijken ook perioperatieve SCZ-complicaties te verminderen. Voorts komt uit vrijwel alle studies dat er in de getransfundeerde groep een significante vermindering is van vaso-occlusieve crises en ‘acute chest’-syndroom ten koste van ijzerstapeling als gevolg van chronische ‘top up’-transfusies. Ten opzichte van ‘top up’-transfusies geven wisseltransfusies minder ijzerstapeling, lijken ze effectiever bij de preventie van een recidief CVA en zijn ze geassocieerd met minder allo-immunisatie. Het toekomstige registreren van diverse behandelingsmodaliteiten als ook sikkelcelcomplicaties door het ‘Sickle Cell Outcome Research’ (SCORE)-initiatief zal bijdragen aan de plaatsbepaling van wisseltransfusies bij de behandeling van SCZ.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2021;18:259-65)

Lees verder

Glycoproteïne VI als doelwit voor nieuwe plaatjesremmers

NTVH - 2021, nummer 6, september 2021

I. De Simone , dr. C.I. Jones , prof. dr. H. ten Cate , dr. P.E.J. van der Meijden

SAMENVATTING

Bloedplaatjes hebben een cruciale rol in de hemostase, doordat ze binden aan collageen en zo bloeding stelpen. Ongewenste plaatjesactivatie kan echter leiden tot arteriële trombose, hartinfarcten en beroertes. Daarom worden plaatjesremmers toegediend aan patiënten, maar het probleem met de huidige antiplaatjesmedicatie is dat ze als neveneffect bloeding veroorzaken, terwijl er een risico blijft bestaan op een recidief trombose. Er is dus een klinische behoefte aan verbetering van de huidige plaatjestherapie. Een ideaal doelwit voor nieuwe plaatjesremmers is de glycoproteïne VI (GPVI)-plaatjesreceptor, omdat deze receptor wel betrokken is bij de collageen-geïnduceerde pathogenese van trombose, maar slechts een minimale rol heeft in de hemostase. In dit overzichtsartikel worden liganden, fysiologische en pathologische functies van GPVI besproken, gevolgd door de verschillende mogelijkheden om GPVI al dan niet direct te remmen.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2021;18:266-71)

Lees verder

CAR-T-celtherapie voor multipel myeloom: een veelbelovende strategie in opkomst

NTVH - 2021, nummer 6, september 2021

dr. T.T.P. Seijkens , dr. M. Themeli , prof. dr. S. Zweegman , dr. N.W.C.J. van de Donk , prof. dr. M.J. Kersten , dr. I.S. Nijhof

SAMENVATTING

CAR-T-celtherapie is een innovatieve cellulaire immuuntherapie voor het multipel myeloom (MM). Klinische studies met CAR-T-cellen gericht tegen het B-cel-maturatieantigeen (BCMA), waaronder de KarMMa- en CARTITUDE-studies, tonen positieve resultaten bij patiënten met een uitgebreid voorbehandeld MM. Op basis van deze veelbelovende gegevens is zeer recent goedkeuring van de ‘Food and Drug Administration’ (FDA) verkregen voor toepassing van het CAR-T-celproduct ide-cel in de behandeling van een refractair of recidief MM. Ide-cel is daarmee de eerste geregistreerde CAR-T-celtherapie voor MM. In dit artikel bespreken we naast de resultaten van de verst gevorderde anti-BCMA-CAR-T-celstudies ook de belangrijkste bijwerkingen van deze behandeling, waaronder hematologische toxiciteit, het ‘cytokine release syndroom’ en neurotoxiciteit. Tevens bespreken we factoren die de toepasbaarheid van CAR-T-cellen in de behandeling van MM vooralsnog limiteren en exploreren we strategieën om de effectiviteit van CAR-T-celtherapie verder te verbeteren. Ten slotte blikken we vooruit op aankomende studies om de plaats van CAR-T-celtherapie in het therapeutisch arsenaal voor MM verder te bepalen.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2021;18:272-80)

Lees verder

De behandeling van hematologische aandoeningen en COVID-19

NTVH - 2021, nummer Special, july 2021

Drs. H.I.L. Masquillier , Dr. H.A.M. Kooistra , dr. S. Kersting , prof. dr. N.M.A. Blijlevens , prof. dr. K. Meijer

SAMENVATTING

Inleiding: SARS-CoV-2, veroorzaker van COVID-19, heeft intussen (24 maart 2021) wereldwijd al meer dan 2,7 miljoen doden veroorzaakt. Het hebben van een hematologische maligniteit geeft een verhoogd risico op overlijden door COVID-19. In deze systematische review gaan we na of ook specifieke immuunsuppressieve behandelingen het risico op overlijden door COVID-19 beïnvloeden. Methoden: We zochten op PubMed (op 3 januari 2021) naar studies die specifiek rapporteerden over de uitkomst van patiënten met COVID-19 tijdens immuunsuppressieve behandeling voor een hematologische maligniteit. Resultaten: In totaal zijn 13 artikelen geïncludeerd. De mortaliteit bij hematologiepatiënten met COVID-19 is ongeveer 30%. De meeste studies beschrijven alleen opgenomen patiënten. Er zijn geen studies die aantonen dat een bepaalde immuunsuppressieve behandeling geassocieerd is met een hoger risico op overlijden door COVID-19. Refractaire ziekte of recidief lijkt wel geassocieerd te zijn met een hogere COVID-19-gerelateerde mortaliteit. Conclusie: Hoewel patiënten met een hematologische maligniteit een hoger risico hebben op overlijden door COVID-19, lijkt (eerder gegeven) therapie deze mortaliteit niet te beïnvloeden. Er is geen medische reden om de behandeling van een hematologische maligniteit uit te stellen vanwege de COVID-19-pandemie.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2021;18:198-205)

Lees verder

Praktische aanpak van eosinofilie

NTVH - 2021, nummer Special, july 2021

Drs. S. Kennes , dr. P.G.N.J. Mutsaers

SAMENVATTING

De oorzaken van (hyper)eosinofilie en het hypereosinofiel syndroom (HES) zijn zeer uiteenlopend en de symptomen kunnen variëren tussen mild en levensbedreigend. De huidige criteria en classificatie zijn niet eenduidig, maar met behulp van de toegenomen kennis van onderliggende moleculaire en cytogenetische afwijkingen lukt het in de meeste gevallen een diagnose te stellen en een gerichte behandeling in te stellen. Naast het stellen van de diagnose moet tevens de aanwezigheid van orgaanschade in kaart worden gebracht, waarbij het hart speciale aandacht verdient, aangezien cardiale schade de belangrijkste doodsoorzaak is. Gerichte behandeling dient, naast reductie in aantal eosinofiele granulocyten, ook ter behandeling en voorkoming van orgaanschade en geadviseerd wordt om tijdig te starten met steroïdsparende therapie. In sporadische gevallen van HES zonder etiologie kan, bij afwezigheid van orgaanschade, soms een afwachtend beleid worden gevoerd mits er frequente en doelgerichte opvolging wordt verricht. Voor refractaire HES is anti-IL-5-therapie veilig en effectief.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2021;18:206-15)

Lees verder
X