OVERZICHTSARTIKELEN

Het mantelcellymfoom: een ziekte met een toekomst

NTVH - 2015, nummer 1, january 2015

prof. dr. J.C. Kluin-Nelemans , dr. J.K. Doorduijn

SAMENVATTING

De laatste decade is de prognose van patiënten met een mantelcellymfoom sterk verbeterd, met name dankzij het feit dat veel patiënten in klinische studies zijn behandeld. In het onderstaande artikel wordt een overzicht gegeven van de huidige standaardbehandeling van jongere en oudere patiënten met dit type lymfoom. Voor jongeren geldt dat R-CHOP, al dan niet afgewisseld met of gevolgd door hoge dosis cytarabine, waarna autologe stamceltransplantatie de beste therapie lijkt te zijn. Ouderen, dat wil zeggen, patiënten die niet geschikt zijn voor autologe stamceltransplantatie, laten de beste resultaten zien na 8 R-CHOP-kuren gevolgd door onderhoudsbehandeling met rituximab. Eind 2014/begin 2015 zullen nieuwe fase 3-studies starten binnen het Europese Mantelcellymfoom Netwerk voor zowel jongere als oudere patiënten. De HOVON-lymfoomgroep heeft de intentie uitgesproken met beide studies mee te doen. Aangezien mantelcellymfoom tot nu toe zeer frequent recidiveert, wordt ten slotte ruim aandacht besteed aan recidiefbehandelingen, waarbij vanzelfsprekend de nieuwere middelen zoals bendamustine en ibrutinib aandacht krijgen.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2015;12:3–10)

Lees verder

Diagnostiek, screening en behandeling van primaire en secundaire hemochromatose

NTVH - 2015, nummer 1, january 2015

dr. Y.M. Bilgin , dr. A.W. Rijneveld , dr. P.A.W. te Boekhorst

SAMENVATTING

Hemochromatose kan orgaanschade veroorzaken en daardoor de overleving negatief beïnvloeden. De voornaamste klinische manifestaties van hemochromatose zijn leverfibrose en levercirrose, hartfalen, endocrinopathieën, artropathieën en een bruine verkleuring van de huid. Er zijn twee vormen van hemochromatose: primaire (hereditaire) en secundaire (verworven) hemochromatose. Ter voorkoming van orgaanschade is het belangrijk om primaire hemochromatose in een vroeg stadium te diagnosticeren; hiervoor wordt gebruik gemaakt van de ijzerstatus (ijzergehalte, ferritine, ijzerverzadiging en totale ijzerbindingscapaciteit) en op indicatie DNA-analyse naar bekende mutaties. Indien sprake is van primaire hemochromatose, is er een indicatie om de eerstegraadsfamilieleden te screenen door de ijzerstatus te bepalen en eventueel aanvullend DNA-analyse te verrichten. Secundaire hemochromatose wordt vooral gezien bij bloedtransfusieafhankelijke patiënten na 20 of meer eenheden erytrocytentransfusies per jaar. Vroegtijdig screenen op orgaanschade bij patiënten met een hemochromatose is essentieel en vroegtijdig starten met de behandeling van ijzerstapeling kan orgaanschade beperken en de overleving verbeteren. In dit artikel wordt ingegaan op de diagnostiek, screening en behandeling van primaire en secundaire hemochromatose en worden aanbevelingen voor de praktijk gegeven.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2015;12:11–20)

Lees verder

Profylactische trombocytentransfusie: nuttig en wanneer?

NTVH - 2015, nummer 1, january 2015

drs. A.L. Kreuger , drs. P.F. Ypma , dr. J.L.H. Kerkhoffs

SAMENVATTING

In de huidige praktijk wordt over het algemeen bij stabiele, niet-bloedende patiënten een profylactisch trombocytentransfusiebeleid aangehouden met een transfusiedrempel van 10 × 109/l. Uit 2 recente studies blijkt dat bij patiënten die een autologe stamceltransplantatie ondergaan ook een therapeutisch transfusiebeleid veilig is. Bij patiënten met bijkomende problematiek, zoals eerder doorgemaakte bloedingen, actieve infectie, koorts, graft-versus-hostziekte en ernstige mucositis lijkt het verstandig om de drempel te verhogen naar 20 × 109/l. Goede klinische studies ontbreken echter. Ook bij invasieve ingrepen is het aan te bevelen om een hogere drempel te hanteren. Zo lijkt het bij een lumbaalpunctie en het inbrengen van een centrale katheter veilig om een drempel van 20 × 109/l te hanteren. Voor het verwijderen van een centrale katheter zijn geen aanvullende transfusies nodig. Bij een sterke indicatie voor trombocytenaggregatieremmers is aspirine-monotherapie in combinatie met een laagdrempelig therapeutisch transfusiebeleid eerste keuze. Bij WHO-graad 3-bloedingen, therapeutische antistolling of grote chirurgische ingrepen adviseren wij een drempel van 50 × 109/l te hanteren en deze te verhogen naar 100 × 109/l in geval van levensbedreigende bloedingen, CZS-bloedingen en neurochirurgie.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2015;12:21–8)

Lees verder

De consequenties van de genetische variatie van het diffuus grootcellig B-cellymfoom voor het klinische beleid

NTVH - 2014, nummer 8, december 2014

dr. M.E.D. Chamuleau , prof. dr. D. de Jong , prof. dr. P.M. Kluin , dr. P.J. Lugtenburg , prof. dr. M.J. Kersten , prof. dr. J.H. Veelken , dr. G.W. van Imhoff

Samenvatting

Het diffuus grootcellig B-cellymfoom (DLBCL) is een heterogene ziekte. Er zijn onderliggende genetische variaties bekend die gecorreleerd zijn met verschillende genezingspercentages op standaard eerstelijnstherapie met R-CHOP. Twee belangrijke genetische variaties worden in dit artikel besproken. Eerst wordt het ‘cell of origin’-concept toegelicht. Dit is het concept waarbij DLBCL wordt onderverdeeld op basis van het celtype waaruit het lymfoom ontstaat of waaraan het is gerelateerd (ABC- of GCB-subtype). Patiënten met een GCB-subtype DLBCL hebben na eerstelijnstherapie met R-CHOP een betere prognose dan patiënten met een ABC-subtype DLBCL. Daarnaast is de aanwezigheid van een MYC-translocatie een belangrijke negatieve prognostische factor. De bepaling van deze genetische verschillen zal binnenkort de behandeling van patiënten met een nieuw gediagnosticeerd DLBCL gaan beïnvloeden.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2014;11:347–53)

Lees verder

Autologe stamceltransplantatie bij ouderen (65+) met multipel myeloom: veilig en effectief

NTVH - 2014, nummer 8, december 2014

dr. J.P. van Kuijk , dr. J.S. Vermaat , A.M. Reitsma , dr. O. de Weerdt , dr. H.R. Koene

Samenvatting

De mediane leeftijd waarop de diagnose ‘multipel myeloom’ (MM) wordt gesteld is 70 jaar, en ruim tweederde van de patiënten is bij diagnose ouder dan 65 jaar. De huidige richtlijn van HOVON benoemt chemotherapie gevolgd door autologe stamceltransplanatie als de eerste keuze van behandeling bij patiënten met MM met een bovengrens van 65 jaar. Bij oudere patiënten wordt deze behandeling als te toxisch beoordeeld. Bij vitale patiënten wordt autologe SCT (auto-SCT) soms ook na het 65e levensjaar overwogen, hoewel ‘evidence-based’ richtlijnen ontbreken. Wij beschrijven ‘single-center’-ervaringen met auto-SCT op hogere leeftijd en laten zien dat deze behandeling bij geselecteerde patiënten veilig en effectief is. De resultaten worden in dit artikel beschreven en gerelateerd aan de bevindingen in de huidige internationale literatuur.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2014;11:341–6)

Lees verder

Aanpassing leeftijdsgrens voor hoge dosis melfalan gevolgd door autologe stamceltransplantatie?

NTVH - , nummer ,

dr. A. Broijl

&nbsp
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2014;11:339-40)

Lees verder

Pelger-Huët

NTVH - 2014, nummer 7, october 2014

dr. M.J. Vos , dr. P.A. Kramer

Samenvatting

Het Pelger-Huët-fenomeen (PHF) wordt gekenmerkt door een afwijking in de segmentatie van neutrofiele, basofiele en eosinofiele granulocytenkernen. Naast de gevonden afwijkingen bij de congenitale vorm van PHF kan hyposegmentatie van de kern tevens worden gevonden gedurende infecties en bij de verworven vorm van PHF, pseudo-Pelger-Huët. De kernafwijking wordt in de congenitale vorm veroorzaakt door verlaagde expressie van het lamine-B-receptoreiwit, dat een structurele rol heeft in de verbinding tussen het binnenste kernmembraan en het chromatine.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2014;11:289–93)

Lees verder
X