OVERZICHTSARTIKELEN

Zeldzame hereditaire enzymstoornissen van de rode bloedcel

NTVH - 2013, nummer 2, march 2013

R. Kloos , dr. M.B. Bierings , prof. dr. R.E.G. Schutgens , prof. dr. W.W. van Solinge , dr. R. van Wijk

Samenvatting

Erfelijke enzymstoornissen van de rode bloedcel zijn een heterogene groep aandoeningen die leiden tot hereditaire non-sferocytaire hemolytische anemie (HNSHA). Enzymstoornissen van de glycolyse en het nucleotidenmetabolisme leiden in het algemeen tot een tekort aan metabole energie en een chronische vorm van HNSHA. Enzymstoornissen van de hexosemonofosfaatshunt en het glutathionmetabolisme resulteren in een rode bloedcel die minder goed is beschermd tegen oxidatieve stress. In dit geval is de hemolyse over het algemeen meer acuut van karakter en manifesteert ze zich met name bij gebruik van bepaalde medicijnen, voedingsmiddelen (tuinbonen) of infectie. Hereditaire enzymstoornissen zijn zeldzaam, met uitzondering van glucose-6-fosfaatdehydrogenasedeficiëntie, maar tegelijkertijd zeer waarschijnlijk ook ondergediagnosticeerd. Dit overzichtsartikel tracht bij te dragen aan een betere herkenning en detectie van deze groep aandoeningen.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2013;10:54–64)

Lees verder

Infectieprofylaxe na splenectomie

NTVH - 2013, nummer 2, march 2013

dr. A.J.J. Lammers , prof. dr. B.J. Biemond

Samenvatting

Patiënten zonder milt of met een hyposplenie lopen risico op het krijgen van ernstige infecties, maar worden onvoldoende adequaat beschermd. Vaccinatiepercentages, hoewel vergelijkbaar met internationale getallen, zijn te laag en profylactische antibiotica worden slechts zelden voorgeschreven. Zowel patiënten als huisartsen worden onvoldoende geïnformeerd over de risico’s die gepaard gaan met asplenie. Na splenectomie bestaat er een significant verhoogd risico op post-splenectomiesepsis (OPSI), een beeld met milde griepachtige symptomen dat zich in enkele uren tot dagen ontwikkelt tot een fulminante en irreversibele sepsis. Na splenectomie worden preventieve maatregelen aanbevolen om OPSI te voorkomen: vaccinatie (tegen de gekapselde bacteriën Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae en Neisseria meningitidis), preventief en therapeutisch antibioticagebruik en ten slotte patiënteducatie.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2013;10:65–71)

Lees verder

Aanbevelingen voor de standaardisatie van aanvraag, uitvoering en verslaglegging van CT-beeldvorming in het kader van FDG-PET/ CT-onderzoeken bij patiënten met een maligne lymfoom

NTVH - , nummer ,

dr. R.A.J. Nievelstein , dr. C. Schaefer-Prokop , drs. B.G.F. Heggelman , prof. dr. R. Boellaard , dr. P.J. Lugtenburg , dr. J.M. Zijlstra

Samenvatting

Vanuit de HOVON-werkgroep Imaging, waarin hematologen, nucleair geneeskundigen, radiologen en klinisch fysici zitting hebben, is een aanbeveling gedaan voor de standaardisatie van computertomografi e (CT) als onderdeel van positronemissietomografi e (PET)/CT-beeldvorming bij patiënten met een maligne lymfoom. Het doel van deze aanbeveling is de kwaliteit van multicentrumonderzoek te optimaliseren door het minimaliseren van de verschillen in aanvraag, acquisitie en verslaglegging. Tevens is hierbij rekening gehouden met het minimaliseren van de stralingsbelasting van de patiënt. In het geval van een diagnostische CT wordt aanbevolen om voor de standaard axiale reconstructies van hals, thorax en abdomen een coupedikte van 3-5 mm te nemen. Een goede aanvraag met adequate klinische informatie is van essentieel belang voor de juiste uitvoering van het PET/CT-onderzoek en voor een duidelijke verslaglegging.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2013;10:15-24)

Lees verder

Geriatrisch assessment bij oudere patiënten met kanker

NTVH - 2012, nummer 8, december 2012

dr. M.W.M. van der Poel , prof. dr. H.C. Schouten

Samenvatting

Het aantal oudere patiënten met kanker stijgt. De kankergerelateerde mortaliteit is hoger bij ouderen in vergelijking met jongere patiënten, onder andere als gevolg van onderbehandeling. Met behulp van ‘comprehensive geriatric assessment’ (CGA) zouden fitte ouderen kunnen worden geselecteerd bij wie de voordelen van een standaard oncologische behandeling opwegen tegen de nadelen. In de algemene geriatrie zijn de positieve effecten van een CGA reeds aangetoond. Ook binnen de oncologie zijn er aanwijzingen dat door middel van CGA meer problemen kunnen worden gedetecteerd in vergelijking met een routinebezoek aan de hematoloog of oncoloog en dat CGA beter in staat is de functionele status van een patiënt in te schatten dan Karnofsky- of ECOG- ‘performance’-score. Hiernaast zijn er aanwijzingen dat de CGA invloed kan hebben op beslissingen omtrent de oncologische behandeling, waaronder het starten van chemotherapie, en dat er een relatie is tussen verschillende domeinen binnen de CGA en toxiciteit van behandeling en overleving. De bewijsvoering hiervoor is echter tot op heden onvoldoende, aangezien de verrichtte studies over het algemeen van matige methodologische kwaliteit zijn. Ook kleven er enkele praktische bezwaren aan de uitvoering van een CGA. Om deze redenen wordt de CGA nog niet routinematig verricht.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2012;9:322–8)

Lees verder

Eerstelijnsbehandeling met immuunsuppressieve therapie bij ernstige aplastische anemie: polyklonale antistoffen zijn niet zonder meer inwisselbaar

NTVH - 2012, nummer 7, october 2012

dr. C.J.M. Halkes , prof. dr. A. Brand , drs. E. Backes , prof. dr. M.H.J. van Oers , prof. dr. J.H. Veelken , prof. dr. J.H.F. Falkenburg

Samenvatting

Antithymocytenglobuline (ATG) leidt in combinatie met ciclosporine bij de meerderheid van patiënten met verworven aplastische anemie tot een complete remissie en vormt de standaard eerstelijnsbehandeling voor patiënten die niet in aanmerking komen voor een allogene stamceltransplantatie. Van oudsher wordt ATG gebruikt dat is verkregen door immunisatie van paarden met humane thymocyten. Sinds juni 2007 wordt het paard-ATG, dat in Europa werd gebruikt, niet meer geproduceerd en is in Nederland alleen ATG geregistreerd dat wordt geproduceerd door immunisatie van konijnen. Uit recent onderzoek is gebleken dat er duidelijke verschillen zijn tussen de verschillende soorten ATG voor wat betreft de effectiviteit bij de behandeling van ernstige aplastische anemie. Behandeling met konijn-ATG leidt in vergelijking tot paard-ATG tot een beduidend lager responspercentage. In dit overzichtsartikel wordt ingegaan op de verschillende studies en de situatie in Nederland.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2012;9:263–70)

Lees verder

Auto-immuun hemolytische anemie en veneuze trombo-embolie: is tromboseprofylaxe noodzakelijk?

NTVH - 2012, nummer 7, october 2012

dr. I. Bank , prof. dr. A. Brand , prof. dr. H.J.C. Eikenboom

Samenvatting

Auto-immuun hemolytische anemie (AIHA) is geassocieerd met een verhoogd risico op veneuze tromboembolie (VTE). De etiologie is vaak multifactorieel van aard. Er bestaat echter, evenals voor de meeste andere aandoeningen die gepaard gaan met significante hemolyse en daarbij een verhoogd risico op VTE, nog geen consensus over het nut van het voorschrijven van tromboseprofylaxe. Gerandomiseerde studies naar de effectiviteit van tromboseprofylaxe zijn niet voor handen. De problematiek van VTE bij AIHA wordt besproken. Daarnaast formuleren wij enkele aanbevelingen betreffende tromboseprofylaxe voor de klinische praktijk.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2012;9:271–6)

Lees verder

Allogene stamceltransplantatie bij myelofibrose

NTVH - 2012, nummer 6, september 2012

dr. P.A. von dem Borne

Samenvatting

Primaire myelofibrose en myelofibrose optredend secundair aan andere myeloproliferatieve ziekten kunnen curatief worden behandeld met een allogene stamceltransplantatie. De non-myeloablatieve conditionering geeft de mogelijkheid om myelofibrosepatiënten tot de leeftijd van 70–75 jaar te transplanteren met een goede kans op overleving en beperkte kans op non-relapsmortaliteit. De laatste jaren zijn verbeterde prognostische scoresystemen ontwikkeld die inzicht kunnen geven welke patiënten met myelofibrose een goede indicatie voor transplantatie hebben. Veel myelofibrosepatiënten hebben een vergrote milt die potentieel de ‘engraftment’ van het transplantaat negatief kan beïnvloeden. Het nut van pretransplantatiesplenectomie blijft echter onduidelijk.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2012;9:233–8)

Lees verder
X